Lysosomen sind kleine Membranvesikel innerhalb aller eukaryotischer Zellen. Nur in Erythrozyten fehlen sie. Besonders zahlreich sind sie dafür in phagozytierenden Zellen wie den Makrophagen. In Form, Größe und innerer Struktur sind sie sehr variabel, allen gemeinsam ist jedoch der niedrige pH Wert von 4,5 bis 5 und der große Gehalt an hydrolysierenden Enzymen, die nur im sauren Milieu der Lysosomen korrekt gefaltet und funktionsfähig sind (sie werden daher auch als "saure Hydrolasen" bezeichnet). Da die Enzyme nicht zwischen noch benötigten und abzubauenden Makromolekülen unterscheiden ist eine Kompartimentierung nötig, damit die Zelle sich nicht selbst verdaut. Wird ein Lysosom zerstört und die abbauenden Enzyme gelangen ins Cytsosol (pH 7,4) schützt das niedrige pH Optimum der sauren Hydrolasen die Zelle davor sch selbst zu verdauen. Werden lysosomale Enzyme in größerem Umfang freigesetzt, wie bei der Apoptose der Fall, kommt es dennoch zur Zerstörung der Zelle.
Der saure pH Wert wird durch eine ATP abhängige Protonenpumpe aufrecht erhalten, die beständig Protonen in die Lysosomen transportiert. Die lysosomale Membran ist selbst nahezu Protonen undurchlässig.

Lysosomen sind gewissermaßen Magen und Müllkippe der Zelle zugleich. Makromoleküle wie Nukleinsäuren, Polysaccharide, Proteine und einige Lipide werden in den Lysosomen abgebaut und die einzelnen Bestandteile "recycelt" oder ausgeschieden. Auch bei der Regulation von Soffwechselprozessen spielen sie eine Rolle indem sie Rezetoren, Hormone und Wachstumsfaktoren aufnehmen und deren Aktivität somit vermindern. Durch Endocytose aufgenommene Fremdkörper und Mikroorganismen werden ebenfalls zu den Lysosomen transportiert und dort zerstört.

Viele lysomale Enzyme sind stark glykosyliert, wahrscheinlich um sie vor Abbau duch lysosmale Proteasen zu schützen. Das Spektrum reicht von Nukleasen, Proteasen, Glykosidasen bis zu Lipidasen, Phosphatasen oder Sulfatasen. Sie können löslich oder membranassoziiert vorliegen. Neben den Hydrolasen finden sich auch akzessorische Proteine in den Lysosomen, die der Stabilität oder die Funktion der Enzyme nötig sind.

Bei Störung des Transports einzelner lysosmaler Hydrolasen (z.B. durch fehlende M6P Markierung im cis-Golgi) kann es zur Ansammlung der Makromoleküle in den Lysosomen kommen. Ursache kann eine Mutation im Gen für das Enzym selbst sein oder eine Veränderung der modifizierenden Proteine, was eine Verminderung des Transports zur Folge hat oder ihn gar ganz unmöglich macht. Auch ein gestörter Transport der Abbauprodukte kann zu einer Akkumulation führen. Vererbt werden lysosomale Speicherkrankheiten meist autosomal rezessiv (einige Ausnahmen aber auch X-chromosomal). Die Symptome reichen dabei von völliger Symptomfreiheit bis zu schweren Störungen, häufig des Nervensystems.

Die schwerste dieser Störungen ist die I-Zell Krankheit, bei der nahezu alle Hydrolasen in den Lysosomen von Fibroblasten fehlen. Schuld ist ein Defekt im Gen für die GlucNAc. Phosphotransferase, die Mannose zu M6P phosphoryliert. Dadurch werden lysosmale Proteine fälschlicherweise nicht zu den Lysosomen transportiert sondern nach Außen abgeben.